Orticaria cronica spontanea: una malattia dal difficile percorso diagnostico, ma efficacemeente trattabile

Mercoledì 8 novembre, a Milano, presso la Sala Stampa Nazionale si è svolto il convegno Orticaria cronica spontanea: il difficile viaggio del paziente alla ricerca di soluzioni efficaci, promosso da Federasma e Allergie Onlus (www.federasmaeallergie.org) con il supporto non condizionato di Novartis.

Dell’Orticaria cronica spontanea hanno parlato Filippo Tesi, Presidente Federasma e Allergie Onlus, il Prof. Eustachio Nettis, medico specializzato in Dermatologia e in Allergologia, Responsabile degli Ambulatori del Centro di Riferimento Regionale per le Malattie Allergiche ed Immunologiche del Policlinico di Bari, Vice Presidente Nazionale della Società Italiana di Allergologia, Asma e Immunologia Clinica (SIAAIC), la Dr.ssa Patrizia Pepe, Specialista in Dermatologia e in Allergologia e Immunologia clinica, Università di Modena e Reggio Emilia, ed il Prof. Paolo Pigatto, Professore di Dermatologia, Università di Milano e Direttore dell’U.O. di Dermatologia Ospedale Galeazzi.

L’orticaria cronica spontanea (CSU) è una forma particolare di orticaria, una patologia per molti versi ancora misteriosa: compare con pomfi, prurito e gonfiore di alcune parti del corpo, talvolta deturpanti, senza una causa conosciuta: Scompare, ma poi si ripresenta, improvvisamente ed imprevedibilmente, con gravi ripercussioni per la vita dei pazienti che ne soffrono.

La CSU è una malattia infiammatoria cutanea caratterizzata dalla presenza di pomfi che possono essere associati o meno ad angioedema, cioè gonfiore di alcune parti del corpo (occhi labbra, mani, piedi e genitali) con una sintomatologia presente tutti i giorni o quasi tutti i giorni per una durata superiore alle sei settimane. - ha spiegato Paolo Pigatto - Questa malattia interessa circa l’1% della popolazione generale e colpisce le donne con una probabilità doppia rispetto agli uomini.

L’orticaria può comparire in un qualsiasi momento nella vita di una persona predisposta, anche se è maggiormente interessata la fascia di età compresa tra 20 e 40 anni, quella più produttiva da un punto di vista lavorativo; è una patologia che può continuare a manifestarsi o sparire del tutto.

Di solito l’orticaria si spegne nella forma acuta. - ha sottolineato Pigatto - Nella forma cronica impiega, invece, parecchi anni, in media 3-4 anni, sebbene siano stati segnalati casi di pazienti che hanno manifestato il disturbo per 50 anni.

I sintomi della CSU insorgono spontaneamente durante le ore notturne o nella prima mattina, accompagnati da intenso prurito. L’iter per una diagnosi corretta della malattia è spesso lungo.

I pazienti si rivolgono in prima battuta al medico di medicina generale o, se le manifestazioni sono gravi, al pronto soccorso. - ha chiarito Patrizia Pepe - La diagnosi è spesso tardiva; il paziente arriva all’osservazione di uno specialista (dermatologo o allergologo), esperto in questa patologia, solo dopo numerosi consulti con diverse figure mediche, quali ad esempio gastroenterologi, reumatologi, pneumologi, internisti, e talvolta con il farmacista. Il problema principale è nella mancanza di conoscenza di centri a cui fare riferimento che sanno come inquadrare correttamente la patologia.

Le caratteristiche della malattia e le difficoltà incontrate dai pazienti spiegano il forte impatto negativo dell’orticaria cronica spontanea sulla loro qualità di vita.

Le ricadute della malattia riguardano il rendimento scolastico, quello lavorativo, le relazioni sociali, il benessere psicologico. - ha affermato Eustachio Nettis - I sintomi che condizionano di più questi pazienti sono il prurito, che causa un disagio fisico e sociale e interferisce con il sonno, e lo stato ansioso legato sia alla mancanza dell’individuazione di una causa a monte delle manifestazioni cutanee, sia all’imprevedibilità della malattia. Tutto ciò porta a una difficoltà nello svolgimento delle attività quotidiane, con uno scadimento della qualità della vita che è stato visto essere addirittura paragonabile a quello dei pazienti affetti da cardiopatia ischemica in attesa di by-pass coronarico.

Nonostante queste implicazioni spesso drammatiche, la CSU non ha ricevuto finora l’attenzione che invece avrebbe meritato. La percezione che il paziente ha della propria malattia spesso non concorda con la valutazione clinica soggettiva del medico.

Per questo motivo è scesa in campo FederAsma e Allergie Onlus, Federazione Italiana Pazienti, l’associazione di volontariato, che, dal 1994, riunisce, come federazione di secondo livello, le principali associazioni italiane di pazienti che sostengono la lotta alle malattie respiratore e alle malattie allergiche.

La Federazione cerca di fare rispettare i diritti del malato anche se non è sempre facile. - ha spiegato Filippo Tesi - La storia di quasi tutte queste patologie è caratterizzata da una ricerca scientifica che ha portato alla nascita di terapie innovative. Tuttavia, in molti casi, vuoi per una mancanza di informazioni adeguate, vuoi per una difficoltà prescrittiva, i pazienti hanno difficoltà ad accedere ad un trattamento capace di migliorare notevolmente la loro qualità di vita. C’è quindi bisogno di fornire più informazioni su queste condizioni patologiche per colmare la mancanza di consapevolezza e migliorare la diagnosi. Federasma e Allergie Onlus, da sempre, persegue questi obiettivi stando al fianco dei pazienti, delle Istituzioni, e della comunità scientifica.

Oggi, grazie agli avanzamenti compiuti nelle conoscenze della fisiopatologia è possibile dare risposte molto efficaci per il controllo dell’orticaria cronica spontanea.

Le nuove linee guida europee in pubblicazione raccomandano l’utilizzo di antistaminici anti-H1 di seconda generazione a dosaggio standard per 2-4 settimane. - ha proseguito il Professor Nettis - Dopo tale periodo, se persistono i sintomi, il dosaggio dell’antistaminico anti-H1 può essere aumentato al fine di controllare il prurito e la comparsa dei pomfi fino ad una dose massima pari a 4 volte la dose di partenza. Va sottolineato, tuttavia, che il dosaggio standard è quello approvato per cui se si raddoppia la dose o la si triplica o quadruplica si cade nel campo di una prescrizione off-label.

La nota 89 Aifa prevede che l’antistaminico possa essere prescritto e quindi rimborsato solo a dosaggio standard. Se, nonostante l’aumento di dose di antistaminici, non si evidenziano miglioramenti nel paziente, le stesse linee guida indirizzano all’impiego del farmaco biologico omalizumab in aggiunta all’antistaminico.

Omalizumab ha dimostrato di avere un’efficacia elevata con risoluzione completa della sintomatologia o con un buon controllo della malattia nella maggioranza dei pazienti. Questo farmaco biologico, che è ben tollerato, è soggetto ad un piano terapeutico e deve essere somministrato al dosaggio di 300 mg una volta ogni 4 settimane per un totale di 6 somministrazioni. Alla fine di questo ciclo il farmaco non può essere somministrato per 2 mesi dopodiché, in caso di ricomparsa dei sintomi con intensità sovrapponibile al pre-trattamento, il farmaco può essere riutilizzato per un nuovo ciclo di 5 somministrazioni. Qualora dopo questi primi due cicli si osservi la ricorrenza della sintomatologia, è possibile avviare nuovi piani terapeutici ciascuno composta da due cicli secondo le stesse modalità di somministrazione.

Va rimarcato che gli unici due farmaci con indicazione per l’orticaria cronica spontanea sono l’antistaminico a dosaggio standard e l’omalizumab. - ha ribadito Eustachio Nettis - Tutti gli altri, compreso l’antistaminico a dosaggio superiore, sono off-label.

In Italia, secondo le indicazioni di Aifa, omalizumab è prescrivibile quando una terapia antistaminica a dosaggio standard non sia risultata risolutiva dei sintomi, come dimostrato da un punteggio superiore a 16 nella scala UAS7, senza, quindi, necessità di escalation di dose di antistaminico. Se, dopo antistaminici e omalizumab non si notano miglioramenti, secondo le imminenti nuove linee guida europee, si possono utilizzare altri farmaci come ciclosporina A (in quarta linea) o una serie di farmaci ad effetto immunosoppressore o montelukast (quinta linea).

Una maggiore attenzione alla descrizione puntuale dei sintomi, una diagnosi tempestiva e una terapia centrata sul paziente, permettono, oggi, di potere trasmettere un messaggio chiaro e tranquillizzante:l’orticaria cronica spontanea si può controllare con risvolti positivi sulla qualità di vita.

Info: www.ferasmaallergie.org - www.lapelleconta.it

Giovanni Scotti